Vsebina:
Medicinski video: Rdeča krvna slika pri otroku
Za slabokrvnost je značilno zmanjšanje koncentracije rdečih krvnih celic, hematokrita ali koncentracije hemoglobina> 2 osnovni šoli pod določeno povprečno starostjo. Anemija pri dojenčkih je lahko posledica povečanja števila manjkajočih eritrocitov ali neustrezne proizvodnje rdečih krvnih celic. Ta primer je precej edinstven za razpravo.
Razvoj hematopoetskega sistema je treba razumeti kot vrednotenje dojenčkov z anemijo. Eritropoeza se začne v rumeni vrečki pri 2 tednih nosečnosti, pri čemer nastajajo celice, ki zavirajo embrionalni hemoglobin. Pri 6 tednih nosečnosti postanejo jetra glavno mesto pri proizvodnji eritrocitov in proizvedene celice zavirajo fetalni hemoglobin. Po 6 mesecih nosečnosti postane kostni mozeg glavno mesto za hematopoezo. V celotnem življenju ploda se eritrociti zmanjšujejo in povečujejo število: povečan hematokrit z 30% -40% v drugem trimesečju na 50-63%. Ob koncu nosečnosti in po porodu se rdeče krvne celice postopoma prehajajo s proizvodnje fetalnega hemoglobina na proizvodnjo hemoglobina odraslega.
Po rojstvu otroka se masa rdečih krvnih celic običajno skrči skupaj s povečanjem kisika in zmanjšanjem eritropoetina. Rdeče krvne celice se zmanjšajo, dokler telo nima kisika za presnovo in se ponovno stimulira proizvodnja eritropoetina. Pri normalnih dojenčkih najnižja točka rdečih krvnih celic, fiziološki odziv na postnatalno življenje, ni hematološka motnja. Običajno se to stanje pojavi, ko je dojenček star 8-12 tednov in je raven hemoglobina otroka okoli 9-11 g / dL.
Pri nedonošenčkih se po rojstvu tudi koncentracija hemoglobina zmanjša, zmanjšanje pa je običajno bolj nenadno in hujše kot normalno rojeni otrok. Raven hemoglobina pri nedonošenčkih je 7-9 g / dl pri starosti 3-6 tednov. Anemijo zaradi nedonošenosti sproži nižja raven hemoglobina ob rojstvu, zmanjšana starost rdečih krvnih celic in slabši odzivi eritropoetina. Anemijo pri nedonošenosti lahko poslabšajo fiziološki dejavniki, vključno s prepogostim vzorčenjem krvi, in možnostjo pomembnih kliničnih simptomov, ki ga spremljajo.
Izguba krvi, ki je pogost vzrok anemije v neonatalnem obdobju, je lahko akutna ali kronična. To stanje lahko povzročijo nenormalnosti popkovine, previa placente, ablacija placente, travmatično delo ali krvavitev pri otroku. Kar 1 ½ vseh nosečnosti je mogoče dokazati s fetalno-materinsko krvavitvijo z identifikacijo celic ploda v krvnem obtoku matere. Krv lahko transfuzijo tudi iz enega ploda v drugega pri monokorionskih dvojnih nosečnostih. Pri nekaterih nosečnostih je to stanje lahko hujše.
Hitro uničenje rdečih krvnih celic se lahko sproži z imunskim sistemom ali brez imunskega sistema. Asoimunsko hemolitično anemijo povzročajo ABO, Rh ali majhna skupina krvi, ki se ne ujema z materjo in plodom. Materinska imunoglobulinska G protitelesa in fetalni antigeni se lahko povežejo s placento in v fetalni pretok krvi, kar povzroča hemolizo. Ta motnja ima širok klinični učinek, od blagih, omejenih do smrtonosnih. Ker se protitelesam po materah po ozdravitvi traja več mesecev, bodo dojenčki, ki so že okuženi, doživeli podaljšano hemolizo.
Nezdružljivost ABO se ponavadi zgodi, ko matere tipa O nosijo plod tipa A ali B. Ker so antigeni A in B široko razširjeni v telesu, nezdružljivost ABO običajno ni tako huda kot bolezen Rh in ni prizadeta zaradi poroda. Nasprotno pa se hemolitična bolezen Rh redko pojavi med prvo nosečnostjo, ker je preobčutljivost ponavadi posledica izpostavljenosti matere celicam, pozitivnim na RH, pred porodom. Z razširjeno uporabo Rh imunoglobulina so primeri Rh inkompatibilnosti zdaj redki.
Nenormalnosti v strukturi rdečih krvnih celic, aktivnost encimov ali proizvodnja hemoglobina lahko povzročijo tudi hemolitično anemijo, ker se nenormalne celice sproščajo hitreje kot cirkulacija. Dedna sferocitoza je motnja, ki jo povzroča okvara citoskeletnega proteina, tako da njegova oblika postane krhka in nefleksibilna. Pomanjkanje glukoze-6-fosfat dehidrogenaze, motnja encimov, povezanih z X, ponavadi povzroči epizodično hemolitično anemijo, ki se pojavi kot odgovor na okužbo ali pritisk oksidanta. Talasemija je dedna motnja, ki jo povzročajo okvare sinteze hemoglobina in je glede na okuženo globinsko verigo razvrščena kot alfa ali beta. Resnost je odvisna od vrste talasemije, števila okuženih genov, količine proizvodnje globina in razmerja med proizvedenim alfa in beta-globinom.
Anemija srpastih celic je še ena motnja proizvodnje hemoglobina. Otroci, ki se rodijo s polmesečnimi značilnostmi, niso nujno prizadeti zaradi te bolezni, medtem ko lahko otroci s srpastimi celičnimi boleznimi doživijo hemolitično anemijo, povezano z različnimi kliničnimi učinki. Za simptome srpastocelične anemije je značilno zmanjšanje količine fetalnega hemoglobina in nenormalno povečanje hemoglobina S, običajno po 4-mesečnem otroku.
Dojenčki in otroci imajo lahko resne bakterijske okužbe, daktilitis, motnje v jetrih ali vranici, aplastične krize, vazokluzivne krize, akutni sindrom prsnega koša, priapizem, kapi in druge zaplete. Druge hemoglobinopatije vključujejo hemoglobin E, hemoglobinopatijo, ki je najpogostejša na svetu. Hemolitično anemijo lahko povzroči tudi okužba, hemangiom, pomanjkanje vitamina E in razširjena intravaskularna koagulacija.
Motnje nastajanja rdečih krvnih celic so lahko prirojeno stanje. Diamond-Blackfan anemija je redka dedna makrocitna anemija, pri kateri kostni mozeg kaže več eritroidnih prekurzorjev, čeprav je število krvnih celic in trombocitov običajno normalno ali nekoliko povečano. Fanconijeva anemija je prirojeni sindrom odpovedi kostnega mozga, čeprav se le redko zazna kot otrok. Druga kongenitalna anemija vključuje prirojeno diseritropoetsko anemijo in sideroblastično anemijo.
Pomanjkanje železa je pogost vzrok mikrocitne anemije pri dojenčkih in otrocih in je običajno na vrhuncu, ko so otroci stari 12-24 mesecev. Nedonošenčki imajo manj železnih rezerv, zato so nagnjeni k zgodnjemu pomanjkanju. Dojenčki s pomanjkanjem železa zaradi pogostih laboratorijskih vzorcev, kirurških posegov, krvavitev ali anatomskih nepravilnosti povzročajo tudi, da dojenčki postanejo hitreje pomanjkljivi. Izguba krvi v črevesju zaradi uživanja kravjega mleka lahko tudi poveča tveganje za dojenčka. Zastrupitev s svincem je lahko vzrok za mikrocitno anemijo, podobno kot anemija zaradi pomanjkanja železa.
Pomanjkanje vitamina B12 in folata lahko povzroči makrocitno anemijo. Ker materino mleko, pasterizirano kravje mleko in mleko za dojenčke vsebuje dovolj folne kisline, je pomanjkanje vitamina v ZDA redko. Po zapisih kozje mleko ni idealen vir folatov. Pomanjkanje vitamina B12 se redko pojavlja pri dojenčkih, ki pijejo materino mleko matere z nizkimi rezervami B12. To povzroča mati, ki sledi strogi prehrani z zelenjavo in sadjem ali ima škodljivo anemijo. Malabdominalni sindromi, nekrotizirajoči enterokolitis in druge črevesne motnje, kot so nekatera zdravila ali prirojene nepravilnosti, lahko otroke izpostavijo visokemu tveganju.
Druge motnje v nastajanju rdečih krvnih celic lahko sprožijo kronične bolezni, okužbe, malignost ali eritroblastopenija, prehodni pojavi in normokromna anemija, ki jo povzročajo virusi prekurzorji eritroida. Čeprav lahko dojenčki prizadenejo zgoraj navedene motnje, se večina primerov pojavi pri starosti 2-3 let.
Pregled anemije pri dojenčkih mora vključevati anamnezo in fizični pregled, kardiovaskularni status, zlatenico, organomegalijo in fizične anomalije. Začetna laboratorijska ocena mora vključevati celotno krvno sliko z indeksom rdečih krvnih celic, štetjem retikulocitov in direktnim antiglobulinskim testom (Coombsov test). Rezultati pregleda lahko pomagajo določiti dodatne teste. Vrsta zdravljenja je odvisna od klinične resnosti anemije in osnovne bolezni. Za ponovno vzpostavitev vnosa kisika v tkivo je lahko potrebna transfuzija. Morda bodo potrebna določena klinična stanja izmenjavo.
Komentar: Pri nedonošenčkih obstaja tveganje za pomanjkanje železa, ker ne uživajo koristi od tretjega trimesečja polne nosečnosti, kjer dojenčki običajno dobijo dovolj železa od matere (razen če je mati zelo pomanjkljiva), kot rezerva, dokler teža otroka ni dvakrat večja od teže ob rojstvu. . Za razliko od nedonošenčkov normalni dojenčki (razen tistih, ki imajo krvavitev) niso v veliki nevarnosti za razvoj anemije zaradi pomanjkanja železa v prvih mesecih.
Ko bo telesu zmanjkalo zalog železa, bodo posledice hujše kot anemija. Železo je snov, ki je zelo pomembna pri fizioloških funkcijah, ki presegajo vlogo hemoglobina kot nosilca kisika. Prevozi elektronskih mitohondrijev, funkcije nevrotransmiterjev in razstrupljanja ter kateholaminov, nukleinskih kislin in metabolizma lipidov so odvisni od železa. Pomanjkanje železa povzroča sistemske motnje, ki imajo dolgoročne posledice, zlasti med rastjo otrokovih možganov.
