Vsebina:
- Medicinski video: Dominion (2018) - full documentary [Official]
- Kaj je zdravilo Fibrodysplasia Progressiva Ossificans (FOP)?
- Značilnosti in simptomi FOP
- Kaj se bo zgodilo, če nekdo trpi zaradi FOP-a?
- Kako zdraviti FOP?
- Poveča skrbnost
Medicinski video: Dominion (2018) - full documentary [Official]
Ali se še vedno spominjate izzivov »Manequein Challenge«, ki od ljudi zahteva, da nekaj časa ostanejo tiho kot kip, ki je bil v zadnjem času viralen v družabnih medijih? Očitno obstaja bolezen, zaradi katere se oseba ne more premikati kot izziv. V medicinskem svetu se ta bolezen imenuje fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP).
Kaj je zdravilo Fibrodysplasia Progressiva Ossificans (FOP)?
FOP je stanje, v katerem kosti rastejo zunaj okostja. Ta nenormalna rast kosti nadomešča vezno tkivo, vključno s tetivami in vezi. FOP povzroča genska mutacija, gen ACVR1. Ta gen je vključen v rast in razvoj kosti, zaradi česar sta bolj mutirana. Ta gen se lahko prenese od staršev, v mnogih primerih pa lahko FOP mutira pri ljudeh, ki nimajo te bolezni pri starših.
Značilnosti in simptomi FOP
Eden od znakov, ki ga lahko najdemo, je velika napaka na palcu, kjer je stanje palca na obeh nogah krajše, kot bi moralo biti, in v nasprotni smeri z drugimi prsti. To priznava polovica ljudi, ki trpijo zaradi FOP, če imajo podoben problem s palcem.
Drugi znak je zamenjava mehkega kostnega tkiva. Ponavadi je značilna rast tumorja v hrbtu, vratu in ramenih. Ta rast je zelo boleča in se hitro spremeni v kost. Ta rast kosti traja vse življenje in se širi po vsem telesu.
Poleg tega obstajajo znaki, ki se pojavljajo tudi zelo pogosto, in sicer zaradi poškodbe ali prisotnosti virusa, ki sproži hitrejšo rast. To otežuje ljudi, ki jih prizadene FOP, tovrstno operacijo ali celo injekcijo, ker igla ne more prodreti.
Razpon FOP traja od 6 do 8 tednov. Bolniki se počutijo bolečine od vrha telesa ponavadi od vratu in ramena, ki sevajo v vse dele telesa, skupaj z otekanjem, togostjo sklepov, nelagodjem v telesu in blagim zvišanjem telesne temperature.
Kaj se bo zgodilo, če nekdo trpi zaradi FOP-a?
- Gibanje je zelo omejeno, ker nekatere kosti rastejo v sklepe, kar povzroča omejeno gibljivost, kar povzroča težave z ravnotežjem in koordinacijo v telesu.
- Tudi manjše poškodbe lahko povzročijo več vnetja in rasti kosti.
- Rast kosti v prsih lahko omeji dihanje in poveča tveganje za okužbe dihal.
- Zaradi omejenega gibanja v čeljusti je težko govoriti in jesti, kar lahko povzroči podhranjenost in hujšanje.
- Pri približno polovici ljudi z motnjami FOP pride do izgube sluha.
- Slab dotok krvi lahko povzroči krvne strdke v rokah ali nogah, kar povzroči otekanje.
Kako zdraviti FOP?
Do sedaj ni bilo zdravljenja, ki bi lahko upočasnilo ali ustavilo razvoj te bolezni. Toda zdravljenje nekaterih simptomov lahko izboljša kakovost življenja. Nekateri od njih so:
- Jemanje kortikosteroidnih zdravil ali nesteroidnih protivnetnih zdravil (NSAID), imenovanih tudi protivnetna zdravila, za zmanjšanje bolečin in otekanja
- Uporabite orodja, kot so naramnice ali posebni čevlji, da lahko hodite
- Naredite terapijo
Nič ne more izničiti nove rasti kosti. Operacija bo povzročila samo večjo rast kosti. Izogibajte se biopsiji, ker lahko povzroči, da se rast kosti hitreje širi na druga območja
Intramuskularne injekcije, tako kot večina imunizacij, lahko povzročijo tudi težave. Zobozdravstvena oskrba se mora izvajati previdno z izogibanjem injekcijam čeljusti in raztezanjem.
Poškodbe lahko povzročijo še več vnetja. Treba se je izogibati vsakršni fizični aktivnosti, ki poveča tveganje za poškodbe.
FOP je kronična bolezen in ni zdravila. Zdravljenje pomaga zmanjšati simptome in izboljšati kakovost življenja. Stopnja razvoja te bolezni je za vse različna in jo je težko napovedati. Zelo pomembno je, da zdravnik čim prej dobi pravilno diagnozo, saj nekateri testi in zdravljenje drugih bolezni lahko spodbudijo novo rast kosti.
Poveča skrbnost
FOP je redka bolezen, tudi večina ljudi o tej bolezni še ne ve. Ni ga mogoče preprečiti. FOP ni nalezljiva, vendar je še vedno pomembno, da javnost seznanimo z velikimi posledicami tega stanja. Raziskave, povezane s to boleznijo, se nadaljujejo.
