Vsebina:
- Ehlersov sindrom je motnja vezivnega tkiva v telesu
- Kateri so simptomi sindroma EDS?
- 1. EDM hipermobilnost
- 2. Klasična EDS
- 3. Vaskularna EDS
- 4. Kinoskoliotika EDS
- Kako zdraviti sindrom EDS?
Človeško telo je sestavljeno iz različnih vrst tkiv, od katerih je eno vezivno tkivo. Kot že ime pove, ta mreža deluje tako, da veže, podpira in zadržuje kožo, kite, vezi, notranje organe in kosti. No, ta pomembna mreža se je izkazala za motnjo, znano kot sindrom Ehlers Danlos (EDS). Zanima me ta bolezen? Pridite, izvedite razlago v naslednjem pregledu.
Ehlersov sindrom je motnja vezivnega tkiva v telesu
Ehlersov sindrom je redka bolezen, ki prizadene vezivno tkivo v telesu. Še posebej na koži, sklepih in stenah krvnih žil. Ta mreža je sestavljena iz mešanice celic, vlaken, beljakovin, znanih kot kolagen, in drugih snovi, ki strukturi v telesu zagotavljajo moč in elastičnost. Motnje vezivnega tkiva zaradi genetskih nepravilnosti povzročajo, da funkcija tkiva ni optimalna.
Ljudje s tem sindromom imajo običajno sklepe, ki so preveč prožni in lahko krhki. Ko je telo poškodovano in zahteva šivanje, je koža pogosto raztrgana, ker ni dovolj močna, da bi jo držala.
V mnogih primerih je EDS sindrom lahko podedovan v družini. Vendar pa se ta bolezen lahko pojavi tudi brez podedovanja. To pomeni, da obstaja genska napaka, ki tvori kolagen, tako da nastalo vezivno tkivo postane nepopolno. Poročilo iz zdravstvene linije, po podatkih Nacionalne knjižnice za genetiko na domu za medicino, je sindrom EDS redka bolezen, ki prizadene 1 od 5.000 ljudi po vsem svetu.
Kateri so simptomi sindroma EDS?
EDS sindrom ima različne vrste in simptome, odvisno od tega, na katero vezivno tkivo vpliva. V nadaljevanju so najpogostejše vrste sindroma EDS in simptomi, ki jih vključujejo.
1. EDM hipermobilnost
Hipermobilnost EDS (hEDS) je EDS, ki napada in prizadene sklepe. Simptomi hipermobilnosti ehlerjev in limfnega sindroma so:
- Enostavna izločitev, ker so sklepi ohlapni in nestabilni
- Telo je zelo prilagodljivo preko normalnih meja
- Pogosto čuti bolečino in pritisk v sklepih
- Ekstremna telesna utrujenost
- Koža je enostavno podplutena
- Imajo prebavne motnje, kot so refluks želodčne kisline ali zaprtje
- Med stanjem se poveča omotica in srčni utrip
- Problematična kontrola mehurja; Vedno si želim, da bi se ugrabili
2. Klasična EDS
Klasična EDS (cEDS) je EDS, ki zelo vpliva na kožo in povzroča simptome, kot so:
- Telo je zelo prilagodljivo preko normalnih meja
- Enostavna izločitev, ker so sklepi ohlapni in nestabilni
- Raztegljiva koža
- Koža je lahko krhka, zlasti na čelu, kolenu, komolcu in goleni
- Koža je mehka in enostavno podplutena
- Daljše rane se zacelijo in ostanejo precej široke
- Kila
3. Vaskularna EDS
Vaskularna EDS (vEDS) je najredkejša vrsta EDS in velja za najresnejšo. Ker to stanje vpliva na krvne žile in notranje organe, ki lahko kadar koli povzročijo krvavitev in smrtno nevarno. Simptomi vaskularnih tumorjev in limfnega sindroma so:
- Koža je enostavno podplutena
- Vidne so tanke in majhne krvne žile, zlasti v zgornjem delu prsnega koša in nogah
- Krhke vene, ki lahko nabreknejo in se raztrgajo, kar povzroča resne notranje krvavitve
- Motene organe, kot so trganje črevesja ali maternice ali izguba organov od dejanskega položaja
- Težko je okrevati po poškodbi
- Prsti so zelo prožni, nos in ustnice so tanke, oči so velike, ušesne mečice pa manjše
4. Kinoskoliotika EDS
EDS je zelo vplivna v kosti, simptomi vključujejo:
- Hrbtenica je ukrivljena, od zgodnjega otroštva in pogosto v obdobju adolescence
- Telo je zelo prilagodljivo preko normalnih meja
- Enostavna izločitev, ker so sklepi ohlapni in nestabilni
- Šibke mišice iz otroštva (hipotonija), ki povzroča zamude pri sposobnosti sedenja, hoje ali težav pri hoji
- Raztegljiva koža, mehka in zlahka podpluta
Kako zdraviti sindrom EDS?
Da bi dobili pravilno diagnozo te bolezni, morajo bolniki opraviti vrsto medicinskih preiskav, kot so genetski testi, biopsija kože (preverjanje nenormalnosti kolagena), ehokardiogram (poznavanje stanja srca in krvnih žil), preiskave krvi in testi DNK.
Za zdravljenje sindroma EDS morajo bolniki skrbeti v skladu s priporočili zdravnika. Trenutno zdravljenje sindroma EDS vključuje:
- Fizikalna terapija za vzdrževanje stabilnosti sklepov in mišic
- Kirurški postopek za popravilo poškodovanih sklepov
- Vzemite zdravila za lajšanje bolečin
Za zaščito telesa pred tveganjem poškodb se morajo bolniki izogibati napornim aktivnostim. Kot izogibanje kontaktnim športom (fizični stik z nasprotniki, na primer nogomet) ali dviganje težkih predmetov. Nato obdržite kožo z uporabo kreme za sončenje in izberite milo, ki je mehka za kožo.
