Vsebina:
- Medicinski video: The Book of Enoch Complete Edition - Multi Language
- Kaj je porfirija?
- Kaj povzroča to bolezen?
- Kakšni so simptomi?
- Simptomi akutne porfirije
- Simptomi porfirije kože
Medicinski video: The Book of Enoch Complete Edition - Multi Language
Podoba vampirja, ki je pogosto prikazana kot bitje nočnih očes in žeja krvi, ni nič več kot zgolj fikcija. Ampak ali ste vedeli, da obstaja resnična bolezen, ki naredi človeka videti in se obnašati kot vampir - bleda koža kot živo truplo in se čim bolj izogibati soncu. V nasprotnem primeru koža gori zaradi hudih mehurjev. V medicinskem smislu se ta vampirska bolezen imenuje porphyria aka xeroderma pigmentosum (XP). Poroča se, da ima eden od 1 milijona ljudi na svetu ta pogoj.
Kaj je porfirija?
Porfirija je skupina simptomov, ki se pojavijo, ko proces tvorbe hema ne deluje popolnoma. Heme so pomemben del hemoglobina, ki je beljakovina za dovajanje kisika in vezava železa v krvi.
V normalnih pogojih je za tvorbo gama potreben niz kemijskih procesov, ki vključujejo številne vrste encimov. Če je eden od potrebnih encimov manjši, bo ta proces moten, tako da bo prišlo do neravnovesja krvotvornih encimov zaradi kopičenja kemičnih spojin, ki se imenujejo porfirin. Nastajanje porfirina bo povzročilo simptome in se imenuje porfirija.
Strokovnjaki imenujejo porfirijo redko genetsko motnjo, ki je na splošno podedovana in ni nalezljiva.
Kaj povzroča to bolezen?
Porfirijo specifično povzročajo encimske mutacije, ki popravljajo izločanje nukleotidov. Pri normalnem delovanju bo ta encim popravil poškodovano DNA kože zaradi UV sevanja. Mutacije povzročajo propad tega encima, tako da postane poškodba DNA trajna in se kopiči.
Poročanje iz klinike Mayo, poleg tega, da je posledica genetske motnje, to bolezen sproži tudi več dejavnikov, med drugim:
- Izpostavljenost soncu
- Nekatera zdravila, vključno s hormonskimi zdravili
- Kajenje
- Biti na dieti ali postu
- Poraba alkohola
- Uporaba prepovedanih drog
- Stresno
Kakšni so simptomi?
Ta bolezen lahko napade živčni sistem ali kožo, lahko pa je oboje, odvisno od vrste. Simptomi vsake vrste bolezni se zelo razlikujejo glede na resnost. Nekaterim je znano, da ne povzročajo nobenih simptomov.
Simptomi akutne porfirije
Akutna porfirija na splošno napade živčevje, ki je lahko smrtno nevarno, če ne dobi takojšnje zdravniške pomoči. Simptomi te vrste bolezni se lahko pojavijo v nekaj dneh do nekaj tednov in se na splošno počasi izboljšujejo.
Znaki in simptomi akutne porfirije vključujejo:
- Huda bolečina v trebuhu
- Bolečine v prsih, nogah ali hrbtu
- Pogosto mravljinčenje in otrplost
- Hrup ali paraliza
- Zaprtje ali driska
- Slabost in bruhanje
- Urin je rdečkaste ali rjave barve
- Krvni tlak se poveča
- Srce utripa hitro in neredno (palpitacije)
- Zasegi
- Duševne težave, povezane z anksioznostjo, odsotnostjo in halucinacijami
Simptomi porfirije kože
Ta vrsta porfirije napade kožno tkivo, ki se običajno sproži zaradi pretirane občutljivosti na sončno svetlobo. Tudi nekateri ljudje so občutljivi na umetno svetlobo, npr.Zaradi tega ta vrsta bolezni pogosto kaže naslednje simptome:
- Koža je rdeča in se na izpostavljenem delu nabrekne.
- Nenadna nenadna bolečina in oteklina.
- Tanko kožo, ki se zlahka poškoduje in traja dlje časa, da se zaceli.
- Občutek pečenja ali občutek bolečine na koži, tudi če je izpostavljen svetlobi.
- Na nekaterih območjih je temnejša in dlakava koža, na primer na brazgotinah na mehurčkih.
- Razdražene rdeče oči in zamegljen vid zaradi izpostavljenosti UV-žarkom.
Simptomi se običajno pojavijo že v zgodnji starosti, kar je zaznamovano z mehurji in pekočimi kožami po samo nekaj minutah izpostavljenosti soncu. Obraz in koža, ki sta nekaj časa izpostavljena sončni svetlobi, se hitro izsušita in razkrijejo rdečkaste lise.
Edini način za preprečevanje pojavljanja simptomov te bolezni je zaščita telesa, pa tudi pred izpostavljenostjo soncu.
