Vsebina:
- Medicinski video: After the Tribulation
- Kaj je difuzna kožna mastocitoza?
- Kaj je vzrok za difuzno kožno mastocitozo?
- Kakšni so znaki in simptomi difuzne kožne mastocitoze?
- Kako je diagnosticirana difuzna kožna mastocitoza (DCM)?
- Ali se lahko zdravi difuzna kožna mastocitoza (DCM)?
Medicinski video: After the Tribulation
Nekatere vrste kožnih bolezni so razvrščene kot blage in pogosto najdene, na primer sluz, lišaji, lišaji. Po drugi strani pa so nekateri od njih resno prizadeti, vendar jih je mogoče najti le pri nekaj ljudeh. Ena vrsta redke kožne bolezni, ki obstaja na svetu, je difuzna kožna mastocitoza, znana kot DCM. Za kožno bolezen so značilne rjavkaste zaplate, ki so enakomerno porazdeljene po telesu kot oranžna struktura kože in srbeča. Kaj je vzrok?
Kaj je difuzna kožna mastocitoza?
Difuzna kožna mastocitoza (DCM) je kožna bolezen, ki je huda oblika in redkejša različica stanja, znanega kot mastocitoza. Mastitociti se pojavijo, ko se maščobne celice kopičijo v koži in / ali notranjih organih. Mastociti so del imunskega sistema, ki je odgovoren za vnetni proces.
Kaj je vzrok za difuzno kožno mastocitozo?
Večina primerov te bolezni ni podedovana, vendar obstajajo genetske mutacije. Pri DCM je večina primerov posledica mutacij v KIT. Ta gen kodira proteine, ki so odgovorni za pomoč pri nadzoru mnogih telesnih celičnih funkcij, kot sta rast in delitev celic; življenjska doba; in gibanja. Ta beljakovina je pomembna tudi za razvoj več vrst celic, vključno z mastociti.
Zaradi nekaterih dražljajev, vključno s paraziti in piki insektov, mastociti sproščajo številne kemikalije, vključno s histaminom. Histamin povzroči, da se krvne žile razširijo in dajo mehko tkivo. Nekatere mutacije v genu KIT lahko povzročijo prekomerno proizvodnjo mastocitov. Pri diklorometanu se mastne celice prekomerno kopičijo na koži, kar povzroča vrsto znakov in simptomov tipičnega stanja.
Kakšni so znaki in simptomi difuzne kožne mastocitoze?
Znaki in simptomi kožne mastocitoze se razlikujejo glede na podtip bolezni. Večina oblik kožne mastocitoze so rjavkaste zaplate, ki se neenakomerno razprostirajo samo na določenih predelih kože. Toda tip DCM običajno vpliva na celotno ali večino kože. To stanje se ponavadi razvije v otroštvu, zlasti v novorojenčku (novorojenčku).
Večina ljudi z difuzno kožno mastocitozo (DCM) kaže simptome rjavkasto rdečih kožic, ki jih včasih spremljajo veliki mehurčki, napolnjeni s tekočino. Značilnosti teh mehurjev se lahko zberejo v skupine na enem področju ali poravnajo naravnost; in lahko krvavi. Blistre najdemo predvsem v stopalih in rokah ali lasišču.
Ti mehurji se lahko zdravijo in izginejo sami, takoj ko je otrok star 3-5 let, vendar ne z rjavkastimi madeži, ki ostanejo do konca življenja (lahko se potopijo ob sprožitvi). Sčasoma lahko te rjave lise na koži zgostijo in razvijejo teksture in barve, podobne testu. Včasih imajo odebeljene kožne lise grobo in porozno strukturo, podobno kot pomarančna lupina.
Drugi simptomi, ki lahko nastanejo zaradi difuzne kožne mastocitoze (DCM), so pordela koža, nizek krvni tlak, hud anafilaktični šok, hepatomegalija, driska in črevesna krvavitev.
Kako je diagnosticirana difuzna kožna mastocitoza (DCM)?
Kožno mastocitozo, vključno s podtipom DCM, lahko diagnosticiramo s fizikalnim pregledom, ko zdravnik sumi, da so kožne spremembe v bolnikovem telesu rdeče, srbeče in včasih blended, tudi če se le nežno drgne. Včasih lahko naredimo biopsijo kože, da formaliziramo diagnozo, tako da zagotovimo veliko število mastocitov.
Na žalost je včasih težko razločiti kožno mastocitozo od sistemske mastocitoze. Zato se lahko naročijo dodatni testi za nadaljnje raziskovanje tveganja sistemske bolezni. Pri odraslih s kožno mastocitozo se lahko priporoči biopsija kostnega mozga in posebne krvne preiskave, saj so ta stanja še vedno izpostavljena visokemu tveganju za DCM. Prizadeti otroci se običajno ne podvržejo biopsiji kostnega mozga, razen če krvni test pokaže nenormalne rezultate.
Ali se lahko zdravi difuzna kožna mastocitoza (DCM)?
Difuzna kožna mastocitoza (DCM) je vseživljenjsko stanje. Do sedaj ni bilo protidota za kožno mastocitozo, vendar je na voljo veliko zdravil za nadzor simptomov.
Na splošno se morajo ljudje, ki imajo to stanje, izogibati različnim stanjem, ki lahko sproži ali poslabša simptome, če je to mogoče. Treba se je izogibati dejavnikom, ki sprožijo degradacijo mastocitov (zdravila NSAID, fizična stimulacija, čustveni stres, strupi insektov in nekatera živila).
Nekatera zdravila, kot so peroralni antihistaminiki in lokalni steroidi, se pogosto predpisujejo za lajšanje simptomov difuzne kožne mastocitoze (DCM). Odrasli s to boleznijo lahko opravijo tudi fotokemoterapijo z UVA laserji, ki lahko pomagajo zmanjšati srbenje in izboljšajo videz kože; Vendar se bo stanje verjetno ponovilo v šestih do dvanajstih mesecih po zadnjem zdravljenju.
Ljudje, ki so ogroženi zaradi anafilaktičnega šoka in / ali tistih, ki so jim najbližji, morajo biti usposobljeni za prepoznavanje in zdravljenje teh življenjsko nevarnih reakcij in morajo kadarkoli nositi injekcije adrenalina.
