Vsebina:
- Spoznajte Kantrella, ko srce utripa zunaj okvirja prsnega koša
- Znaki in simptomi Kantrella
- Vzrok Kantrella
- Kako diagnosticirati Kantrella?
- Ali lahko to motnjo zdravimo?
Ste si kdaj zamislili, če vaše srce utripa zunaj vaše prsi? Seveda bo zvenelo strašno. Ker lahko čutite utrip srca, ko pritisnete na prsni koš. No, obstaja ena nenormalnost, zaradi katere srce utripa zunaj telesa, tako da je jasno razvidno, kako dejansko je srčni utrip. Ta motnja se imenuje Pentalogija Cantrell. Torej, kako se lahko to zgodi?
Spoznajte Kantrella, ko srce utripa zunaj okvirja prsnega koša
Pentalogija Cantrell je zelo redka in kompleksna bolezen. V normalnih pogojih srce leži za prsno votlino, ki je zaščitena z rebro. Vendar pa ta motnja povzroči, da je srce bolnika tik pod kožo, tako srce kot celoto bodisi samo njegov del, ki je zunaj okvirja prsnega koša.
Izraz enta penta iz grščine, ki pomeni andakan pet, pomeni, da ta motnja vključuje pet kombinacij prirojenih okvar, ki lahko vključujejo prsnico, diafragmo, tanko membrano, ki pokriva srce (perikard), trebušno steno in srce. Vendar pa večina dojenčkov s to motnjo nima vedno pet napak, ki se imenujejo Kantrella nepopolno.
Po podatkih Nacionalne organizacije za redke bolezni (NORD) to bolezen doživi le pet otrok na milijon živorojenih otrok. Na žalost dojenčki, rojeni s tem stanjem, pogosto ne trajajo dolgo. Študija iz leta 2008 je pokazala, da je od 58 dojenčkov z Kantrella, 64 odstotkov ali 34 dojenčkov umre nekaj dni po rojstvu. V večini primerov je stanje smrtno brez kirurškega posega, ki lahko popravi porodno napako.
Znaki in simptomi Kantrella
Specifični simptomi in resnost Kantrella lahko razlikujejo pri vsakem bolniku. Nekateri dojenčki imajo lahko blage poškodbe z nepopolnimi nepravilnostmi. Vendar pa so najresnejši znaki in oblike te motnje, ko ima otrok ektopijo in omfalokelo.
Ectopia cordis je hudo stanje, pri katerem je celotno srce ali njegov del zunaj prsnega koša. Medtem ko je omfalokela abnormalnost trebušne stene, ki povzroča, da deli otrokovega črevesa in drugih trebušnih organov štrlijo po popku. Pravzaprav je treba črevesje in organe v normalnem želodcu pokriti s tanko membrano želodca (peritoneum).
Poleg tega, da doživljajo motnje srca zunaj okvira prsnega koša, trpijo Kantrella tudi potencialno se pojavijo številne druge motnje, kot so zaostajanje v delovanju pljuč, težko dihanje, embolija in motnje delovanja srca. Poleg tega, s tabo Kantrella tveganje za razvoj širše notranje okužbe v trebušni votlini.
Vzrok Kantrella
Vzrok za motnje srčnega utripa zunaj telesa ni prepričan. Vendar pa teorija predlaga, da se ta motnja lahko pojavi zaradi težav pri razvoju embrionalnega tkiva v zgodnji nosečnosti, ki je približno 14 do 18 dni po zanositvi. Medtem pa nekateri raziskovalci poročajo, da imajo genetske motnje pomembno vlogo pri razvoju te motnje, čeprav so potrebne nadaljnje raziskave.
Kako diagnosticirati Kantrella?
Diagnoza Kantrella znano od prvega trimesečja z ultrazvočnim pregledom. To intrauterino diagnosticiranje miselnosti ni mogoče pred 12. tednom nosečnosti, ker je črevesna hernija v želodcu normalen pojav pri razvoju ploda. Medtem pa so nenormalnosti trebušne stene, ki se pogosto pojavljajo po 12 tednih, omfalokele, Kantrellain gastroschisis.
Ehokardiografijo običajno opravimo tudi za vrednotenje stanja srca zarodka z uporabo zvočnih valov, ki ustvarjajo slike srca. Poleg tega je potreben tudi MRI (slikanje z magnetno resonanco) oceniti raven določenih nepravilnosti v trebušni steni in poškodbe perikarda.
Ali lahko to motnjo zdravimo?
Zdravljenje Kantrella opravljeno je odvisno od specifičnih simptomov, opaženih pri vsakem pacientu, vključno z velikostjo in vrsto nenormalnosti v trebušni steni, srčnimi anomalijami in nekaterimi vrstami ektopije. Običajno zdravljenje je kirurški poseg v srce, diafragmo in druge nepravilnosti v telesu bolnika.
Kirurški postopek, ki ga je treba opraviti takoj po rojstvu, je popravilo omfalocele. V hudih primerih nekateri zdravniki priporočajo zgodnjo operacijo takoj po rojstvu, da ločijo peritonealno votlino (trebušno votlino) in perikardni (srčna votlina). Po tem se poskuša v drugi fazi operacije obnoviti položaj srca v prsni koš.
