Vsebina:
Izraz bolezni srpastih celic ali. \ T bolezni srpastih celic (SCD) vključuje več podedovanih nenormalnosti rdečih krvnih celic. Osebe s SCD imajo nenormalno hemoglobin, imenovan hemoglobin S, ali srp hemoglobin v svojih rdečih krvnih celicah.
Hemoglobin je beljakovina v rdečih krvnih celicah, ki prenaša kisik po vsem telesu.
Izraz "dedovanje" pomeni, da to bolezen povzročajo geni, ki jih starši prenašajo na otroke. Za razliko od prehlada ali okužbe, SCD ni nalezljiva, tako da zdravi ljudje ne bodo izpostavljeni SDC bolnikom.
Oskrbovanci SCD podedujejo dva nenormalna gena hemoglobina od očeta in matere. Ne glede na to, kakšno vrsto SCD je utrpel, vsaj eden od dveh nenormalnih genov povzroči, da telo proizvaja hemoglobin S. Medtem pa ima nekdo, ki ima dva gena hemoglobina S (ali SS hemoglobin), bolezen, imenovano anemija srpastih celic. Anemija srpastih celic je najresnejša in najpogostejša vrsta SKS.
TALASEMIJA SC hemoglobina in hemoglobina Sβ sta še dve običajni obliki SCD.
Nekatere oblike srpastih celic:
- Hemoglobin SS
- Hemoglobin SC
- Hemoglobin Sβ0 talasemijo
- Hemoglobin Sβ+ talasemijo
- Hemoglobin SD
- Hemoglobin SE
Kako lahko pride do bolezni srpastih celic?
Celična tkiva telesa potrebujejo kisik, da delujejo pravilno. Običajno hemoglobin v rdečih krvnih celicah vzame kisik iz pljuč in ga prenaša v vsa telesna tkiva.
Rdeče krvne celice, ki vsebujejo normalen hemoglobin, so oblikovane kot kosi (kot krofi brez lukenj). Ta oblika omogoča celicam, da postanejo fleksibilne, tako da se lahko premikajo skozi velike in majhne krvne žile za prenos kisika.
Serumski hemoglobin ni podoben normalnemu hemoglobinu. Srpast hemoglobin tvori togo steblo v rdečih krvnih celicah, se spremeni v srp ali obliko srp.
Celice polmeseca so nefleksibilne in se lahko držijo stene posode, kar povzroča blokade, ki upočasnijo ali ustavijo pretok krvi. Ko pride do tega stanja, kisik ne more doseči okoliškega tkiva.
Pomanjkanje tkivnega kisika lahko povzroči hudo bolečino, ki se imenuje kriza bolečine (bolečine) Ta bolečina se lahko nenadoma pojavi brez opozorila, tako da bolniki potrebujejo učinkovito zdravljenje v bolnišnici.
Večina otrok s SCD ne doživlja bolečin ali bolečinemedtem ko lahko mladostniki in odrasli trpijo zaradi kronične bolečine.
Nenormalne rdeče krvne celice in nizek vnos kisika lahko povzročijo poškodbe organov, kot so vranica, možgani, oči, pljuča, jetra, srce, ledvice, penis, sklepi, koža ali celo kosti.
Ker oblika ni fleksibilna, lahko srpastih celic eksplodira ali se kliče hemoliz. Normalni življenjski cikel rdečih krvnih celic se giblje od 90 do 120 dni, srpaste celice pa lahko trajajo le 10 do 20 dni.
Telo vedno naredi nove rdeče krvne celice, da zamenjajo stare celice. Toda telo bolnikov s SCD ima težave pri uravnavanju proizvodnje novih krvnih celic s hitrim uničevanjem krvnih celic. Posledično je število rdečih krvnih celic nižje od običajnega števila. To stanje se imenuje anemija, ki je vzrok za zmanjšanje energije telesa.
Ali je mogoče celično anemijo ozdraviti?
Bolezen srpastih celic je vseživljenjska bolezen. Resnost bolezni vsakega obolelega mora biti različna.
V državah z visokimi dohodki, kot so Združene države, je pričakovana življenjska doba bolnikov s SCD trenutno približno 40-60 let. Leta 1973 je bila povprečna starost bolnikov s SCD v ZDA le 14 let. To kaže napredek pri diagnozi in zdravljenju SKS.
Trenutno presaditev krvotvornih matičnih celic (HSCT) je edino zdravilo za SCD. Na žalost je večina bolnikov s SCD prestara, da bi se presadili ali nimajo sorodnikov, ki imajo kot donator genetsko podobo. Za doseganje najboljših rezultatov presaditve so potrebni ustrezni darovalci.
Obstaja veliko učinkovitih zdravil, ki lahko zmanjšajo simptome in podaljšajo življenje bolnikov s SDC. Zgodnje diagnosticiranje in redna zdravstvena oskrba za preprečevanje zapletov prispevata tudi k izboljšanju kakovosti življenja bolnikov.
