Vsebina:
- Medicinski video: The Inside Story of Cannabidiol - What are the Benefits of CBD?
- Kaj je bolezen mehurčkov?
- Vzrok bolezni mehurčkov
- Simptomi bolezni bolezni mehurčka
- Zdravljenje bolezni mehurčkov
Medicinski video: The Inside Story of Cannabidiol - What are the Benefits of CBD?
Ste že kdaj slišali za bolezen mehurčkov? Lahko se sliši kot znamka gumi, če ne dodate besede "bolezen". Vendar pa morate vedeti, da je to eno od imen bolezni imunskega sistema in lahko ogrozi življenje bolnikov. Razmislite o naslednjem pregledu glede bolezni mehurčkov.
Kaj je bolezen mehurčkov?
Ta bolezen ima dejansko ime Huda kombinirana imunska pomanjkljivost (SCID). To je redka in usodna skupina okvar zaradi rojevanja zaradi prešibkega ali odsotnosti odziva imunskega sistema v telesu.
Vendar pa je ta bolezen bolje znana kot bolezen mehurčkov, ker se ponavadi pojavlja pri moških. Ob rojstvu otroka mora življenje preživeti v izolaciji brez klic (sterilni mehurčki).
Ta bolezen se pojavi, ker imunski sistem ne more zaščititi telesa pred virusnimi, bakterijskimi in glivičnimi okužbami. Brez funkcionalnega imunskega sistema so bolniki s SCID nagnjeni k ponavljajočim se okužbam, kot so pljučnica, meningitis in norice. Bolniki lahko umrejo tudi pred starostjo enega do dveh let, če ne dobijo pravega zdravljenja.
Vzrok bolezni mehurčkov
Vzrok bolezni SCID je odvisen od različnih genetskih stanj. Sledijo štirje vzroki SCID, in sicer:
- Poročanje iz NCBI, polovica primerov SCID izhaja iz matičnega X kromosoma. Kromosom je poškodovan, da prepreči razvoj T-limfocitov, ki igrajo vlogo pri aktiviranju in regulaciji drugih celic v imunskem sistemu telesa.
- Pomanjkanje adenozin deaminaze (ADA) encima, ki povzroča, da limfoidne celice ne zorijo pravilno, povzroči, da je imunski sistem manj kot normalno in postane zelo šibek. Ta encim potrebuje telo, da se znebi toksinov v telesu. Brez tega encima se toksini lahko širijo in uničujejo limfocite.
- Pomanjkanje nukleozidne purinske fosforilaze, ki je tudi posledica problema z encimom ADA, za katerega so značilne nevrološke nepravilnosti.
- Pomanjkanje MHC molekul razreda II, ki so posebne beljakovine na površini celic in igrajo pomembno vlogo pri presaditvi kostnega mozga. To povzroča motnje imunskega sistema.
Simptomi bolezni bolezni mehurčka
Poročanje iz Medicine Neta, ponavadi trimesečni otroci, ponavadi doživijo drozg ali plenični izpuščaj, ki se ne zaceli. Prav tako lahko še naprej slabi zaradi kronične driske, zato lahko dojenček preneha rasti in izgublja težo. Nekateri otroci razvijejo druge hude bolezni, kot so pljučnica, hepatitis in zastrupitev krvi.
Virusi, ki niso škodljivi za normalne otroke, so lahko zelo nevarni pri dojenčkih s SCID. Na primer virus Varicella zoster povzročajo hude okužbe v pljučih in možganih pri dojenčkih s SCID.
Zdravljenje bolezni mehurčkov
Poročanje z WebMD, Dr. Ewelina Mamcarz, glavna raziskovalka in članica Oddelka za presaditev kostnega mozga na St. Bolnišnica Jude Children's Research Research je povedala, da so po desetletjih raziskave začele iskati zdravilo za to bolezen. Šest od sedmih dojenčkov, ki so bili zdravljeni s terapijo, ki temelji na genu, štiri do šest tednov, lahko po bolnišnični oskrbi odidejo iz bolnišnice. Le en otrok zapusti čakanje na proces izgradnje svoje imunitete.
Genska terapija daje prednost poškodovanemu X-kromosomskemu celjenju. Dosedanje ugotovitve kažejo, da bo ta učinek trajal vse življenje, tako da bo zdravljenje izvedeno enkrat, ne večkrat. To zdravljenje poteka z uporabo virusa HIV, ki je bil spremenjen, da bi prinesel nov genski material, ki bo spremenil poškodovano genetsko sestavo hrbtenjače.
Vendar to ni dovolj. Za pripravo hrbtenjače za genetske spremembe je bil predhodno otroku dana kemoterapija s busulfanom. Dajanje zdravil za kemoterapijo poteka z uporabo infuzijske naprave, ki je urejena z računalnikom, tako da je doziranje primerno le za pripravo na uvedbo genetskih sprememb in nič več.
Do sedaj raziskovalci še vedno spremljajo te dojenčke, da bi ugotovili, ali ostajajo stabilni in nimajo stranskih učinkov zdravljenja. Raziskovalci prav tako želijo izvedeti, kako se telesa teh otrok odzivajo na imunizacijo. Vendar pa so v dosedanjih ugotovitvah raziskovalci precej optimistični, da to zdravljenje prinaša trajne rezultate.
